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Über Chorea Huntington

Was ist Chorea Huntington und woher hat sie ihren Namen?

Chorea Huntington, abgekürzt HD (Huntington's Disease), früher manchmal auch Veitstanz genannt, ist eine unheilbare, autosomal-dominant vererbte, neurodegenerative Erkrankung des Gehirns mit Hirnleistungsstörungen und Bewegungsstörungen. Chorea Huntington ist eine Multi-System-Krankheit, welche das ganze Gehirn und den gesamten Körper betrifft.

Die Krankheit bricht meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr aus, kann aber bereits in der frühen Kindheit oder erst im hohen Alter auftreten.

Der Name geht auf den amerikanischen Arzt George Huntington zurück, der im Jahre 1872 als einer der Ersten diese Krankheit publizierte.

Wie entsteht Chorea Huntington?

Der Erkrankung liegt ein genetisch bedingter Untergang von Nervenzellen in bestimmten Gebieten des Gehirns zu Grunde. Das verantwortliche Gen wird nicht geschlechtsgebunden vererbt, sowohl Männer als auch Frauen sind betroffen. Jedes Kind eines Gen-Defekt-Trägers hat ein 50 prozentiges Risiko, das defekte Gen zu bekommen und damit auch zu erkranken.

Welche Symptome treten bei Chorea Huntington auf?

Nicht selten stehen am Anfang der Erkrankung fortschreitende psychische Auffälligkeiten im Vordergrund. Viele Patienten sind vermehrt reizbar, aggressiv oder enthemmt, andere bemerken einen Verlust an Spontanität oder eine zunehmende Ängstlichkeit.

Die Bewegungsstörungen bestehen in plötzlich auftretenden, unwillkürlichen Bewegungen von Extremitäten oder Rumpf. Anfangs ist es möglich, dass diese übertriebenen und ungewollten Bewegungen noch in scheinbar sinnvolle Bewegungsabläufe eingebaut werden können. Auf diese Weise kann eine für den Beobachter übertrieben wirkende Gestik entstehen.

Auch die Zungen- und Schlundmuskulatur ist zuweilen betroffen. Die Sprache wirkt in diesem Fall abgehackt, Laute können nur mehr explosionsartig ausgestoßen werden. Ebenso kann es zu Schluckstörungen kommen, mit der Gefahr des Verschluckens von Nahrung und einer daraus folgenden Lungenentzündung.

In späteren Stadien steht eine Muskelsteifheit, bis hin zur Bewegungsunfähigkeit (der Erkrankte verliert die Kontrolle über seine Muskeln) sowie einer abnehmenden Denkfähigkeit im Vordergrund.

Die Lebenserwartung beträgt nach Ausbruch der Krankheit etwa 10 bis 20+ Jahre.

Wie diagnostiziert man Chorea Huntington?

Bestätigt wird Chorea Huntington durch eine molekulare DNA-Analyse, mit dem Nachweis von übermäßig vielen Wiederholungen (CAG) der gleichen Basenpaare im Gen des Chromosom 4.

Risikopersonen haben die Möglichkeit, sich ab dem vollendeten 18. Lebensjahr einem Gentest zu unterziehen, welcher Aufschluss gibt, ob man das kranke Gen geerbt hat.

Wie wird die Huntington Krankheit behandelt?

Bisher gibt es nur Behandlungen, welche die Symptome ein wenig lindern. Zusätzlich müssen Chorea Huntington Patienten kalorienreiche Kost zu sich nehmen, da sie durch ihre Überbewegungen teilweise extrem viel Energie abbauen und schnell an Gewicht verlieren.

So werden bei unkontrollierten Bewegungsabläufen Neuroleptika gegeben, bei depressiven Verstimmungen Antidepressiva aus der Gruppe der selektiven Serotonin Wiederaufnahme - Hemmer (SSRI).

Bis heute gibt es kein Medikament, welches die Krankheit stoppen oder heilen kann.